重癥醫(yī)學(xué)科中級考試視頻課程

重癥肌無力樣綜合征的治療

1.新生兒重癥肌無力

主要采用血漿交換及抗膽堿酯酶藥治療，加快新生兒肌無力痊愈，臨床癥狀通常2周左右消失。

2.先天性肌無力綜合征

抗膽堿酯酶藥對面肌和全身骨骼肌無力療效好，眼肌無力療效欠佳。曾有危象發(fā)作的MG患兒，一旦發(fā)熱應(yīng)住院觀察治療，以防意外發(fā)生。為應(yīng)付突然發(fā)生肌無力加重及呼吸肌麻痹，患兒父母應(yīng)學(xué)會使用面罩式、手控式、囊式呼吸器和肌內(nèi)注射新斯的明等。與獲得性自身免疫性MG不同，血漿交換、胸腺摘除及皮質(zhì)類固醇治療無效。

3.先天性終板Ach酯酶缺乏

無有效的治療方法，Ach酯酶抑制藥無效。

4.慢通道綜合征

無有效的治療方法，抗膽堿酯酶藥治療無效。

5.先天性乙酰膽堿受體缺乏

抗膽堿酯酶藥，如嗅吡斯的明（吡啶斯的明）等可緩解患者肌無力癥狀。

6.藥物引起的重癥肌無力

藥物引起的肌無力的治療，主要是停服致病藥物，維持呼吸功能，試用葡萄糖酸鈣、鉀鹽靜脈滴注，逆轉(zhuǎn)運(yùn)動終板傳導(dǎo)阻滯，服用抗膽堿酯酶藥等。有家族性重癥肌無力證據(jù)的患者不用或慎用IFN-α治療。