重癥醫(yī)學(xué)教程

如何對(duì)原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的病人診斷與鑒別診斷？

診斷

根據(jù)臨床表現(xiàn)可考慮該診斷,但必須除外所有已知原因的肺心病,尤其是可治療的肺心病(如肺栓塞).體檢可發(fā)現(xiàn)某種程度的肺心病的表現(xiàn).

要除外其他原因引起的肺動(dòng)脈高壓,常需要作超聲心動(dòng)圖,通氣/灌注掃描,肺功能試驗(yàn)和心導(dǎo)管檢查.如通氣/灌注掃描有不相稱的節(jié)段性或較大的灌注缺損,應(yīng)進(jìn)行肺血管造影.這種掃描表現(xiàn)不會(huì)見(jiàn)于原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓,而提示為肺動(dòng)脈的慢性血栓性閉塞,是未消退的肺栓塞所致.某些病例可進(jìn)行血栓動(dòng)脈內(nèi)膜切除術(shù).肺毛細(xì)血管顯微鏡可發(fā)現(xiàn)慢性附壁血栓,甚至見(jiàn)于動(dòng)脈造影陰性者.對(duì)于是否需要開(kāi)胸活檢尚有爭(zhēng)議.

鑒別診斷

原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的癥狀和體征均是非特異性的，只能提示有肺動(dòng)脈高壓的可能。結(jié)合胸部X線、肺功能及動(dòng)脈血?dú)鈾z查，基本可除外繼發(fā)于肺實(shí)質(zhì)性疾病肺動(dòng)脈壓升高，如慢性阻塞性肺疾病、肺間質(zhì)纖維化等。放射性核素肺通氣/灌注掃描和肺動(dòng)脈造影檢查基本可排除較大塊的肺血栓栓塞。超聲心動(dòng)圖和右心導(dǎo)管檢查對(duì)繼發(fā)于心臟病的肺動(dòng)脈高壓可以排除。通過(guò)以上檢查，肺動(dòng)脈高壓的原因仍不能明確者，臨床上可診斷為不能解釋的肺動(dòng)脈高壓，主要包括致叢性肺動(dòng)脈病(真正的原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓)、多發(fā)性肺血栓栓塞及肺靜脈堵塞病等。它們之間的鑒別，雖肺灌注掃描可給予一定幫助，但唯一可靠的方法是開(kāi)胸肺活檢，做病理形態(tài)學(xué)診斷。原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓屬致叢性肺動(dòng)脈病，早期病變可能可逆，經(jīng)治療有好轉(zhuǎn)的可能；晚期多進(jìn)行性發(fā)展，治療困難。因此，早期診斷，早期治療對(duì)預(yù)后十分重要。