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醫(yī)學(xué)教育網(wǎng) 臨床執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師培訓(xùn)

臨床助理醫(yī)師培訓(xùn)班

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厚型心肌病的臨床表現(xiàn)、輔助檢查及治療(臨床助理醫(yī)師考點)

臨床表現(xiàn)

臨床表現(xiàn)多樣,部分患者無癥狀,部分表現(xiàn)為勞力性呼吸困難、胸悶、胸痛及心悸。頭暈及暈厥多在運動時出現(xiàn),與左室舒張末容量降低、左室流出道梗阻及非持續(xù)性室性心動過速等相關(guān)。猝死可為首發(fā)癥狀,也是肥厚型心肌病的主要死亡原因。少數(shù)患者最后出現(xiàn)收縮功能下降,室壁變薄,左室擴大,類似擴張型心肌病。

體格檢查心臟輕度增大,可聞及第四心音。梗阻肥厚型心肌病患者胸骨左緣第3~4肋間可聞及粗糙的收縮期噴射樣雜音,可伴震顫,為左室流出道梗阻所致。雜音受心肌收縮力、左心室容量及射血速度的影響。應(yīng)用β受體拮抗劑及下蹲位可使雜音減輕,應(yīng)用強心藥物、利尿劑、硝酸甘油或行Valsalva動作可使雜音增強。梗阻性心肌病患者因血流經(jīng)過狹窄處時的漏斗效應(yīng),吸引二尖瓣前葉收縮期前向運動,貼近室間隔,可進一步加重左室流出道梗阻,同時出現(xiàn)二尖瓣關(guān)閉不全,在心尖可聞及全收縮期吹風(fēng)樣雜音。

輔助檢查

1.胸部X線心臟大小正?;蛟龃?,出現(xiàn)心力衰竭時心影明顯增大,可見肺淤血。

2.心電圖常見左室肥厚和ST-T改變,常在胸前導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)巨大倒置T波。部分患者在Ⅱ、Ⅲ、avF、V4~V6導(dǎo)聯(lián)可出現(xiàn)深而不寬的病理性Q波。常伴室性期前收縮、陣發(fā)性室性心動過速、心房顫動及束支傳導(dǎo)阻滯等心律失常。

3.超聲心動圖室間隔顯著增厚,舒張期末的室間隔厚度>15mm或與后壁厚度之比≥1.3;左室流出道狹窄;二尖瓣前葉收縮期前向運動;主動脈瓣收縮中期提前關(guān)閉。心尖肥厚型心肌病可見心尖室間隔和左室后下壁明顯肥厚。

4.心臟磁共振成像可直觀顯示心臟結(jié)構(gòu),對于特殊部位的心肌肥厚具有診斷價值。

5.心導(dǎo)管檢查及心室造影左室舒張末期壓力增高,梗阻性患者左心腔與左室流出道之間出現(xiàn)壓力階差。心室造影可見心室腔呈狹長裂縫樣改變,心尖肥厚患者可呈香蕉狀、犬舌樣和紡錘狀。冠狀動脈造影多無異常。

6.心內(nèi)膜心肌活檢心肌細胞肥大畸形,排列紊亂。

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