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公衛(wèi)執(zhí)業(yè)醫(yī)師《生物化學(xué)》蛋白質(zhì)結(jié)構(gòu)與功能的關(guān)系

（一）蛋白質(zhì)一級結(jié)構(gòu)與功能的關(guān)系

1.空間結(jié)構(gòu)決定著蛋白質(zhì)的生物學(xué)功能，蛋白水解酶可破壞一級結(jié)構(gòu)。

2.b亞基第6位谷氨酸突變?yōu)槔i氨酸就會患鐮狀細(xì)胞貧血，使血紅蛋白聚集黏著，導(dǎo)致紅細(xì)胞變形為鐮刀而極碎，產(chǎn)生溶血性貧血。稱分子病。

（二）蛋白質(zhì)高級結(jié)構(gòu)與功能的關(guān)系

以血紅蛋白為例，成人血紅蛋白由2個(gè)a亞基與2個(gè)b亞基組成的四聚體（a2b2 ），每個(gè)亞基含1個(gè)血紅素分子。血紅蛋白每1個(gè)亞基可結(jié)合1個(gè)氧分子。

1.協(xié)同效應(yīng)　當(dāng)Hb的第一個(gè)亞基與O2結(jié)合以后，促進(jìn)了第二及第三個(gè)亞基與O2結(jié)合后，又大大促進(jìn)了第四個(gè)亞基與O2結(jié)合，這種效應(yīng)為正協(xié)同效應(yīng)。如果是抑制作用則稱為負(fù)協(xié)同效應(yīng)。

2.別構(gòu)效應(yīng)　一個(gè)蛋白質(zhì)與它的配體（或其他蛋白質(zhì)）結(jié)合后，蛋白質(zhì)的構(gòu)象發(fā)生變化，使它更適于功能需要，這一類變化稱為別構(gòu)效應(yīng)。例如Hb是別構(gòu)蛋白，小分子O2是Hb的別構(gòu)劑或稱為效應(yīng)劑。

3.蛋白構(gòu)象疾病考點(diǎn)

（1）有些蛋白錯(cuò)誤折疊后相互聚集，常形成抗蛋白水解酶的淀粉樣纖維沉淀，產(chǎn)生毒性而致病，這類疾病包括人紋狀體脊髓變性病、阿爾茨海默病、亨廷頓舞蹈癥、瘋牛病等。

（2）蛋白質(zhì)構(gòu)象改變可引起疾病，如蛋白質(zhì)的二級結(jié)構(gòu)a螺旋變?yōu)閎折疊就會患瘋牛病。其具有傳染性，遺傳性。

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