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膀胱不發(fā)育和發(fā)育不全與膀胱頸狹窄

由于胚胎發(fā)育異常，可發(fā)生各種膀胱畸形，包括膀胱發(fā)育不全、重復膀胱、先天性膀胱憩室、膀胱頸狹窄。

膀胱不發(fā)育和發(fā)育不全

極為罕見，為尿生殖竇發(fā)育異常所致，常伴有泌尿生殖系或其他系統(tǒng)畸形。膀胱不發(fā)育患兒常于嬰兒期死于腎盂腎炎; 少數(shù)能長期生存的病例，其輸尿管開口于尿道，此處的纖維肌肉組織猶如括約肌，尿液可貯存于擴張的輸尿管內(nèi)，不致發(fā)生尿失禁。膀胱發(fā)育不全表現(xiàn)為膀胱容量小，尿頻及遺尿，可于局部麻醉下灌入液體擴張膀胱，使容量逐漸增大，癥狀可減輕或痊愈。

膀胱頸狹窄

治療應解除梗阻和清除尿路感染。梗阻較輕者，當控制感染并使用擬副交感藥物，癥狀可緩解。若癥狀嚴重、殘余尿多，確有梗阻者，宜施手術(shù)治療。男孩可行膀胱鏡下膀胱頸切除或膀胱頸Y-V成形術(shù)，前者易復發(fā);后者效果較好，但偶可發(fā)生逆行射精;女孩可作尿道及膀胱頸內(nèi)切開術(shù)，若療效不好，可作Y-V成形術(shù)。

是一種先天性異常。病理改變，男孩為膀胱頸和后尿道有不典型的前列腺組織，腺體較小，富于纖維和彈性組織;女孩為膀胱頸及尿道全長肌束間有過多的彈性和膠原組織。排尿時膀胱頸不能正常擴開，排尿阻力增加，致膀胱逼尿肌肥厚。

主要癥狀有尿頻、尿急、排尿困難和遺尿，常有復發(fā)性尿路感染，并發(fā)嚴重腎損害者罕見。X線檢查可無特殊發(fā)現(xiàn)，有時于靜脈尿路造影片上顯示腎盂腎炎征，膀胱造影?？梢姷絾蝹?cè)或雙側(cè)輸尿管反流; 排尿性膀胱尿道造影有時見到膀胱頸相對狹窄，伴有鄰近尿道擴張;若診斷有懷疑，可作影象增強器透視或X線電影照相術(shù)以觀察排尿全過程。膀胱鏡檢查可發(fā)現(xiàn)小梁、小房，偶見憩室，膀胱頸常無特殊表現(xiàn)。

本病須與其他尿道梗阻病變（如后尿道瓣膜、尿道遠端狹窄） 和神經(jīng)性膀胱繼發(fā)逼尿肌肥厚所致的膀胱頸攣縮相鑒別。術(shù)中取組織作病理檢查可幫助診斷。