廣州護(hù)士執(zhí)業(yè)資格證培訓(xùn)班

紅細(xì)胞酶缺陷所致溶血性貧血的臨床檢查

紅細(xì)胞酶缺陷所致溶血性貧血又稱為紅細(xì)胞酶病，是指參與紅細(xì)胞代謝（主要是糖代謝）的酶由于基因缺陷導(dǎo)致活性改變而發(fā)生溶血的一組疾病。

（一）高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)

【原理】

在有足量的還原型輔酶Ï存在下，反應(yīng)液中的呈暗棕色高鐵血紅蛋白能被高鐵血紅蛋白還原酶還原成紅色的（亞鐵）血紅蛋白。當(dāng)葡萄糖－6-磷酸脫氫酶含量減少或缺乏，由磷酸戊糖代謝途徑生成的還原型輔酶］的數(shù)量減少或缺乏，還原速度減慢，甚至不能還原。

【參考值】

高鐵血紅蛋白還原率>75%

高鐵血紅蛋白0.3~1.3g/L

【臨床意義】

由于葡萄糖－6-磷酸脫氫酶缺陷，蠶旦病和伯氨喹型藥物溶血性貧血患者還原率明顯下降。敏感性較高，特異性稍差。

（二）其他葡萄糖－6-磷酸脫氫酶缺陷檢測試驗(yàn)

葡萄糖－6-磷酸脫氫酶缺陷檢測還有氰化物－抗壞血酸試驗(yàn)、變性珠蛋白小體生成試驗(yàn)、葡萄糖－6-磷酸脫氫酶熒光斑點(diǎn)試驗(yàn)和活性測定等。

（三）丙酮酸激酶熒光篩選試驗(yàn)和活性測定

用于診斷丙酮酸激酶缺乏癥。