開課網(wǎng)校:醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)
網(wǎng)校簡介:醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)是北京東大正保科技有限公司旗下的一家大型醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)站,成立于2005年1月,是目前醫(yī)學(xué)遠程教育基地,以其雄厚的師資力量、領(lǐng)先的網(wǎng)絡(luò)視頻多媒體課件技術(shù)、嚴謹細致的教學(xué)作風(fēng)、好的輔導(dǎo)效果,培養(yǎng)了醫(yī)學(xué)優(yōu)秀人才。
更多內(nèi)容詳見官網(wǎng)>>2020臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師《兒科學(xué)》考點解析及習(xí)題-遺傳性疾病
一、A1
1、典型的苯丙酮尿癥是因肝臟缺乏
A、酪氨酸羥化酶
B、谷氨酸羥化酶
C、苯丙氨酸羥化酶
D、二氫生物蝶呤還原酶
E、羥苯丙酮酸氧化酶
2、典型苯丙酮尿癥最主要的治療方法是給予
A、低苯丙氨酸飲食
B、酪氨酸
C、四氫生物蝶呤
D、5-羥色胺
E、左旋多巴
答案解析
一、A1
1、
【正確答案】 C
【答案解析】 典型PKU 是由于患兒肝細胞缺乏苯丙氨酸羥化酶 (PAH),不能將苯丙氨酸轉(zhuǎn)化為酪氨酸。苯丙氨酸在血、腦脊液、各種組織和尿液中濃度極度增高,同時產(chǎn)生大量苯丙酮酸、苯乙酸、苯乳酸和對羥基苯丙酮酸等旁路代謝產(chǎn)物并自尿中排出。高濃度的苯丙氨酸及其旁路代謝產(chǎn)物可導(dǎo)致腦細胞受損。
非典型苯丙酮尿癥屬四氫生物蝶呤(BH4)缺乏型,是鳥苷三磷酸環(huán)化水合酶(GPU-CH)、6-丙酮酰四氫蝶呤合成酶(6-PTS)或二氫生物蝶呤還原酶(DHPR)缺乏所致,它們是合成或再生四氫生物蝶呤所必需的酶,而四氫生物蝶呤是苯丙氨酸、酪氨酸等在羥化過程中所必需的輔酶,缺乏時不僅苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸,而且造成多巴胺、5-羥色胺等重要神經(jīng)遞質(zhì)缺乏,加重神經(jīng)系統(tǒng)的功能損害。所以,D是非典型苯丙酮尿癥缺乏的,C是典型的苯丙酮尿癥缺乏的。
2、
【正確答案】 A
【答案解析】 確診為苯丙酮尿癥,應(yīng)盡早積極治療,主要是飲食療法,采取低苯丙氨酸飲食。
授課風(fēng)格鮮明、趣味十足,堅持“不擇一切手段記住重要知識點”的教學(xué)思路,綜合運用表格、口訣、圖片等多種手段,將枯燥的醫(yī)學(xué)知識跟常見事物聯(lián)系起來,使考生形成持久的記憶。
從事醫(yī)學(xué)考試類培訓(xùn)多年,對考試把握精準,教學(xué)中擅于運用多種方法讓考生記住重點、難點。在編寫教材方面,文風(fēng)幽默,舉例貼近生活,層次清晰,觀念明確。
醫(yī)學(xué)碩士,曾任北京某三甲醫(yī)院心內(nèi)科主治醫(yī)師,后從事醫(yī)考培訓(xùn)工作多年,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)獨家講師。培訓(xùn)內(nèi)容涉及循環(huán)系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)、內(nèi)分泌系統(tǒng)、血液系統(tǒng)等科目,授課經(jīng)驗相當豐富。
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