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2020年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師常考知識答疑——繼發(fā)/特發(fā)性性肺動脈高壓

【問題】  

一、繼發(fā)性肺動脈高壓病因、發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)和治療有哪些？  

具體解答  

一、繼發(fā)性肺動脈高壓病因、發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)和治療有哪些？  

病因和發(fā)病機制呼吸系統(tǒng)的任何主要部分如氣道、肺實質(zhì)、胸廓和神經(jīng)肌肉病變，都可導致肺動脈高壓。  

1.阻塞性氣道疾病慢性阻塞性肺疾病(COPD)是導致肺動脈高壓和肺源性心臟病最常見的原因。  

2.肺實質(zhì)性疾病又可分為肺泡、肺間質(zhì)疾病二類：  

①肺泡疾患，如肺水腫、急性呼吸窘迫綜合征常并發(fā)肺動脈高壓，此類肺動脈高壓往往隨病情控制而下降，無需特殊治療；  

②肺間質(zhì)疾病，如間質(zhì)性肺疾病、結節(jié)病、塵肺等，由于彌散功能障礙產(chǎn)生低氧血癥，同時炎癥累及肺小動脈，使肺血管阻力增加形成肺動脈高壓。  

3.肺血管病變肺血栓栓塞癥是肺血管病變產(chǎn)生肺動脈高壓最常見的原因，而相對罕見的疾病有肺靜脈閉塞病、肺毛細血管瘤病等。此外尚有全身疾病的肺血管損害，如膠原血管病等。  

4.神經(jīng)肌肉疾病呼吸控制異常和胸廓疾病共同的病理生理特征是肺泡通氣不足，可導致低氧血癥和高碳酸血癥，且常并發(fā)呼吸道反復感染，使肺小動脈出現(xiàn)器質(zhì)性和功能性改變，產(chǎn)生肺動脈高壓。如胸廓畸形、吉蘭-巴雷綜合征、麻痹性脊髓灰質(zhì)炎等神經(jīng)肌肉疾患。  

臨床表現(xiàn)早期臨床表現(xiàn)以上述基礎疾病的臨床表現(xiàn)為主，晚期則以右心衰竭的表現(xiàn)為主。  

治療以治療基礎疾病為主，多數(shù)情況下肺動脈高壓可隨基礎疾病的改善而得到控制；晚期的治療參見慢性肺源性心臟病。